Süsteemse skleroosiga seotud IgG paneel, immunoblot

Süsteemse skleroosiga seotud IgG paneel, immunoblot (S sclerosis IgG panel IB)

Põhja-Eesti regionaalhaigla laboratooriumi immunoloogia labor
Telefonid: 617 1140; 617 2023; 617 2024

Üldiseloomustus

Süsteemne skleroos (SSc) on ebaselge etioloogiaga autoimmuunne haigus, mis haarab paljusid organeid (nahk, arterid ja väikesed veresooned, kopsud, seedetrakt, harvem neerud, süda ja skeletilihased). Eristatakse piirdunud nahahaaratusega süsteemset skleroosi (lcSSc, alaliik CREST sündroom) ja difuusse nahahaaratusega süsteemset skleroosi (dcSSc). Sageli esinevad ka overlap-sündroomid süsteemse skleroosi ja teiste süsteemsete autoimmuunsete haigustega, eeskätt müosiitidega. Süsteemse skleroosi diagnostilistesse kriteeriumitesse kuuluvad tsentromeeride vastased valgud (CENPA, CENPB), DNA topoisomeraas I (Scl70), fibrillariini vastased (U3-RNP), Th/To, Pm/Scl, RNA polümeraas III vastased (RP11, RP155) autoantikehad (ACR/EULAR, van den Hoogen 2013). Autoantikehad on harvaesinevad, seega ei välista nende puudumine süsteemse skleroosi diagnoosi. Samas on nende leid kõrge spetsiifilisusega süsteemse skleroosi diagnoosi suhtes.

Näidustused

  • Süsteemse skleroosi diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnostika
  • ANA nukleolaarse või tsentromeerse mustri täpsustamine

 

Referentsväärtus

Negatiivne

 

Kliiniline tõlgendus

S sclerosis IgG panel

(süsteemse skleroosiga seotud IgG paneel)

Kompleksuuring, sisaldab kõiki allpoolkirjeldatud autoantikehade uuringuid.

Immunoblotuuringul positiivne autoantikeha võib, kuid ei pruugi visualiseeruda ANA IIF uuringul.

Positiivsele vastusele lisandub laboriarsti kommentaar.

Scl70

(Scl70-vastane IgG)

Sageli IIF-l nähtav nukleolaarne muster, mis on Scl70-le tüüpiline, kuid mitte spetsiifiline.

Esineb süsteemse skleroosi difuusse vormi (dcSSc) korral kuni 65% haigetest, piirdunud vormi (lcSSc, CREST) korral ca 10% haigetest, Raynaud fenomeni korral ca 6% haigetest. Scl70 esinemine viitab tõsisemale prognoosile ja raskemale kulule kui tsentromeeride esinemine, seostub interstitsiaalse kopsukahjustusega. Scl70 kadumine ravi jooksul viitab paremale prognoosile.

CENPA

(Tsentromeer A vastane IgG)

 Tsentromeerne muster IIF-l on väga spetsiifiline CENP A/B/C esinemisele, mis omakorda viitab SSc piirdunud vormile (lcSSc, CREST - 57-82% haigetest) või harvem difuussele vormile  (dcSSc - 3-12%). Esineb ka 10-30% primaarse biliaarse kolangiidi (PBC) haigetest.

CENPB

(Tsentromeer B vastane IgG)

RP11

 (RP11-vastane IgG)

IIF-l võib olla nähtav nukleolaarne muster. Väga spetsiifilised süsteemse skleroosi diagnoosi suhtes, eriti difuusne vorm (dcSSc) tõsiste siseorganite kahjustusega. Esinevad ka süsteemse erütematoosse luupuse (SLE) ja kattuvate sündroomide korral.

RP155

(RP155-vastane IgG) 

Fibrillarin

(Fibrillariinivastane IgG)

Spetsiifiline süsteemsele skleroosile, leitud rassiline erinevus esinemissageduses (4-5% valgesse rassi kuuluvatel haigetel, 16-22% afroameerika haigetel). Sagedasem dcSSc kui lcSSc puhul.

NOR90

(NOR90-vastane IgG)

IIF-l võib olla nähtav nukleolaarne muster. Väga harva esinev (<5% haigetest), seostatakse süsteemse skleroosi ja Raynaud’ sündroomiga, aga esinevad ka Sjögreni sündroomi (SjS), reumatoidartriidi (RA), tsöliaakia, alkohoolse maksakahjustuse ja hepatotsellulaarse vähi korral.

Th/To

(Th/To-vastane IgG)

IIF-l võib olla nähtav nukleolaarne muster.Esinevad 4-13% lcSSc haigetel, seostuvad kopsu-ja neerukahjustusega sagedamini kui CENPA ja CENPB positiivsed patsiendid, seega on tõsisema prognoosi tunnuseks. Th/To on leitud ka isoleeritud Raynaud’ sündroomi ja idiopaatilise kopsufibroosiga patsientidel.

Ku

(Ku-vastane IgG)

Esinevad mitmete autoimmuunsete haiguste puhul – 10% SLE, 40% müosiitide ja SSc haigetel, samuti polümüosiit/ dermatomüosiidi (PM/DM) ja SSc kattuvate sündroomide korral. Võivad esineda ka SjS haigetel.

PM/Scl 100

(PM/Scl 100-vastane IgG)

Esinevad 14-50% süsteemsete sidekoehaiguste, idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi, sarkoidoosi ja põletikuliste soolehaiguste haigetel, leitud seos SLE-ga. Esineb müosiitide (20% haigetest) ja SSc (10%) ning nende haiguste kattuvate sündroomide korral (24-55%).

Sagedane kliiniline avaldus PM/Scl 100 puhul on artriit ja Raynaud’ fenomen.

PM/Scl 75 esineb sagedamini SSc haigetel. Lastel esineb juveniilne PM/Scl positiivne skleromüosiit, mis on suhteliselt healoomulise kuluga.

Tänu seosele HLA II alleelidega esinevad need autoantikehad ainult valgel rassil.

PM/Scl 75

(PM/Scl 75-vastane IgG

PDGFR

(PDGFR-vastane IgG)

Väga harva esinev, <5% SSc haigetest.

Ro52

 (Ro52 vastane IgG)

Esinevad mitmete autoimmuunsete haiguste korral: müosiit (kuni 25% haigetest), SSc (ca 20%), SjS (17-23% ), SLE (ca 23%), RA (ca 8%), PBC (ca 28%),  autoimmuunne hepatiit (AIH – ca 17%), viirushepatiit.

 

Proovi-/uuringumaterjal

Veeniveri/seerum

Proovianum

Geeliga CAT katsuti (kollane kork)

Proovimaterjali säilivusaeg, -temperatuur jt transpordi tingimused

2-8 oC juures kuni 14 päeva

Teostamise sagedus

2 korda nädalas

Mõõtemeetod

immunoblot

HK kood

66716

Kirjandus

  1. Conrad K, Schöβler W, Hiepe F, Fritzler MJ. Autoantibodies in systemic autoimmune diseases. A diagnostic reference. Vol 2, 3rd edition. Gesellschaft zur Förderung der Immundiagnostik e.v., Dresden 2015.
  2. EUROLINE Systemic sclerosis (Nucleoli) profile (IgG) Test instruction. Version 18/09/2017. EUROIMMUN Medizinische Labordiagnostik AG, Lübeck, Germany.

 

Marge Kütt, laboriarst, laboratooriumi juhataja

24.09.2018

Laboriuuringute valdkond