Bulloossete dermatoosidega seotud IgG

Bulloossete dermatoosidega seotud IgG (DSA, SBMA, Dsg1, Dsg3, BP180, BP320  (paneel, kaudne immunofluorestsents)) (BP IgG panel IIF)

Põhja-Eesti regionaalhaigla laboratooriumi immunoloogia labor

Telefon: 617 1140

Üldiseloomustus

Autoimmuunsed villilised dermatoosid on põhjustatud autoantikehadest, mis on suunatud naha ja limaskestade adhesioonimolekulide või struktuursete valkude vastu. Immuunvastuse tagajärjel toimub rakkudevaheliste seoste kadumine või naha kihtide irdumine.  Kliiniliselt tekivad epidermisesse või epidermise ja dermise vahele villid. Autoimmuunsed villilised haigused jaotatakse sõltuvalt autoimmuunse vastuse märklaudvalgust ja selle lokalisatsioonist nahas:

- intraepidermaalsel (pemfigus grupp): haigused, mida iseloomustab epidermise ogakihis rakuvaheliste ühenduste katkemine. Akantolüüs on põhjustatud autoantikehadest, mis on suunatud desmosoomide vastu keratinotsüütide vahel ja märklaudantigeenid desmosoomides on peamiselt desmogleiin 1 ja 3,  plakiinid ja desmokolliin. Kliiniliselt esinevad lõdvad villid ja erosioonid nahal ja/või limaskestal.

- ühenduskohas (pemfigoid grupp): haigused, mida iseloomustab subepidermaalse villi moodustumine. Autoantikehad on suunatud otse hemidesmosoomide komponentide või struktuursete filamentide vastu ning põhjustavad epidermise irdumise  dermisest.

- subepidermaalsel  (epidermolysis bullosa acquisita (EBA), dermatitis herpetiformis (DH))

EBA esineb 2 vormi: põletikuline ja mittepõletikuline. Antikehad on suunatud VII tüübi kollageeni vastu. DH on tsöliaakia naha manifestatsioon.

Näidustused

• Villiliste nahahaiguste diagnostika ja diferentsiaaldiagnostika

Referentsvahemik

Negatiivne

Kliiniline tõlgendus

Desmosoomid IgG (DSA IgG) positiivne: pemfigus grupi dermatoosid.

Desmogleiin1 IgG (Dsg1 IgG) ja Desmogleiin3 IgG (Dsg3 IgG) positiivne:

Pemphigus foliaceus (Dsg1), Pemphigus vulgaris (Dsg1, Dsg3), harva paraneoplastiline pemfigus (Dsg3, Dsg1), Pemphigus vegetans (Dsg1, Dsg3).

Naha basaalmembraani IgG (SMBA IgG) positiivne: pemfigoid grupi dermatoosid või EBA (kollageen VII).

BP180 IgG (BP180 IgG) ja BP320 IgG (BP320 IgG) positiivne:

Bullous pemphigoid (BP180 - 90% juhtudest, BP230), Pemphigoid gestatsionis (BP180, BP230), limaskestade pemfigoid (BP180 -50-75% juhtudest, BP230), Lichen planus pemphigoides (BP180, BP230), paraneoplastiline pemfigus (BP230).

Kasutatud kirjandus

1. Hoffmann SC, Juratli HA, Eming R. Bullous autoimmune dermatoses. Journal of the German Society of Dermatology 2018;16:1339-58.
2. Autoimmune bullous dermatoses. Overview of serological diagnostics in autoimmune blister-forming diseases of the skin. Version EA_1490_I_UK_A02. EUROIMMUN a PerkinElmer company Medizinische Labordiagnostik AG, Lübeck, Germany.
3. Reaktiivi infoleht–Dermatology Mosaics. Instruction for the immunofluorescence test. Version:15/11/2018. EUROIMMUN a PerkinElmer company Medizinische Labordiagnostik AG, Lübeck, Germany.

Koostanud: Maiga Mägi, laboriarst

    27.02.2020