Autoimmuunsete müosiitidega seotud IgG paneel, immunoblot

Autoimmuunsete müosiitidega seotud IgG paneel, immunoblot (Myositis IgG panel IB)

Põhja-Eesti regionaalhaigla laboratooriumi immunoloogia labor
Telefonid: 617 1140

 

Üldiseloomustus

Idiopaatilised põletikulised müopaatiad on heterogeenne süsteemsete haiguste grupp, mida iseloomustab immuunvahendatud põletik skeletilihastes. Haaratud võivad olla ka nahk ning kopsud. Traditsiooniline haiguste jaotus dermatomüosiidiks (DM), polümüosiidiks (PM) ja inklusioonkeha müosiidiks (IBM) ei kata päris kõiki haiguse alavorme. Autoimmuunsete müosiitidega seotud autoantikehad jagunevad müosiidile spetsiifilisteks (MSA) ja müosiidiga seotud (MAA) autoantikehadeks. Autoantikehad on madala esinemissagedusega ehk nende puudumine ei välista autoimmuunse müosiidi diagnoosi. Samas peetakse neid väga spetsiifiliseks ehk koos diagnostiliste kriteeriumitega (Peter ja Bohan 1975, Tanimoto 1995, Classification of Adult Autoimmune Myositis 2017) toetavad nad müosiidi diagnoosi.

 

Näidustused

  • Idiopaatiliste põletikuliste müopaatiate diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnostika

 

Referentsväärtus

Negatiivne

 

Kliiniline tõlgendus

Myositis IgG panel (Autoimmuunsete müosiitidega seotud IgG paneel)

Kompleksuuring, sisaldab kõiki allpoolkirjeldatud autoantikehade uuringuid.

Immunoblotuuringul positiivne autoantikeha võib, kuid ei pruugi visualiseeruda ANA IIF uuringul.

Positiivsele vastusele lisandub laboriarsti kommentaar.

Negatiivne tulemus ei välista autoimmuunse müosiidi esinemist.

Mi2a IgG

(Mi2-alfa vastane IgG)

Müosiidile spetsiifiline (MSA) autoantikeha, spetsiifilisus 95%. Esinemissagedus 15-30% DM haigetest, teiste müosiitide puhul 4-14%. Sageli esinevad juba haiguse alguses, sellisel juhul viitavad heale prognoosile.

Mi2a on sagedamini esinev, DM haigetel ca 20%.

Mi2b positiivne DM võib olla seotud ka kasvajatega (soole- ja rinnavähk).

Mi2b IgG

Mi2-beeta vastane IgG))

TIF 1γ IgG

 (TIF1-gamma vastane IgG)

Müosiidile spetsiifiline (MSA) autoantikeha, spetsiifilisus DM diagnoosile kõrge. Esinemissagedus 15-23% DM haigetest, nende hulgas tugev seos paraneoplastilise müosiidiga  - kuni 58% TIF 1γ-positiivsetest DM patsientidest (kõhunäärme vähk).

MDA5

(MDA5-vastane IgG)

Müosiidile spetsiifiline (MSA) autoantikeha, esineb 13-25% DM haigetest. Väga spetsiifiline kliiniliselt amüopaatilisele DM-le (CADM, 95% haigetest MDA5 positiivne) ja interstitsiaalsele kopsuhaigusele.

NXP2

(NXP2-vastane IgG)

Müosiidile spetsiifiline (MSA) autoantikeha, esineb 18-25% juveniilse DM/PM haigetest ja väga harva täiskasvanutel. Juveniilse vormi puhul kaasneb kaltsinoos ja haiguse kulg võib olla raske. Täiskasvanutel võib kaasneda kasvaja (rinna-emaka või kõhunäärme vähk).

SAE1

(SUMO-aktiveeriva ensüümi alaühik 1 vastane IgG)

Väga spetsiifiline DM autoantikeha, esineb 8% DM haigetest. Täiskasvanud DM patsientidel, kellel kaasneb interstitsiaalne kopsukahjustus, leitakse SAE1 5% haigetest.

Ku

(Ku-vastane IgG)

Müosiidiga seotud (MAA) autoantikeha. Esinevad mitmete autoimmuunsete haiguste puhul – 10% süsteemse erütematoosse luupuse (SLE), 40% müosiitide ja süsteemse skleroosi (SSc) haigetel, samuti PM/DM ja SSc kattuvate sündroomide korral. Võivad esineda ka Sjögreni sündroomi (SjS) haigetel.

PM/Scl 100

(PM/Scl 100-vastane IgG)

Müosiidiga seotud (MAA) autoantikehad. Ei ole haigusspetsiifilised, esinevad 14-50% süsteemsete sidekoehaiguste, idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi, sarkoidoosi ja põletikuliste soolehaiguste haigetel, leitud seos SLE-ga. Esineb müosiitide (20% haigetest) ja SSc (10%) ning nende haiguste  kattuvate sündroomide korral (24-55%).

Sagedane kliiniline avaldus PM/Scl 100 puhul on artriit ja Raynaud’ fenomen.

PM/Scl 75 esineb sagedamini SSc haigetel. Lastel juveniilne PM/Scl positiivne skleromüosiit, suhteliselt healoomulise kuluga.

Tänu seosele HLA II alleelidega esinevad need autoantikehad ainult valgel rassil.

PM/Scl 75

(PM/Scl 75-vastane IgG

Jo1

(Jo1-vastane IgG)  

Müosiidile spetsiifiline (MSA) antisüntetaas-autoantikeha.

Kuulub müosiidi diagnostiliste kriteeriumite hulka (Tanimoto 1995). IIF-l nähtav tsütoplasmaatiline muster, kuid IIF leiu puudumine ei välista kliiniliselt olulise Jo-1 olemasolu.

Idiopaatiliste müosiitide marker, spetsiifilisus ligi 100%. Esineb 24-30% PM haigetest. Juveniilse müosiidi korral esineb harva. Kliiniliselt avaldub antisüntetaasi sündroomina, seostub haiguse raskema kulu ja kopsude interstitsiaalse haigusega. Jo-1 võib eduka ravi järgselt remissoonis olla mitte määratav.

SRP

 (SRP-vastane IgG)

 Müosiidile spetsiifiline (MSA) autoantikeha, spetsiifilisus PM diagnoosile 95%, esineb ca 5% haigetest. Nekrotiseeriva müopaatia marker. Võib haarata südamelihast, kaasuda võib interstitsiaalne kopsuhaigus.

PL7

(treonüül-tRNA süntetaasi vastane IgG)

Müosiidile spetsiifiline (MSA) antisüntetaas-autoantikeha, esineb 3-6% müosiidi haigetest. Seostub vähem väljendunud lihaste kahjustusega kui Jo1, seostub interstitsiaalse kopsukahjustusega ja antisüntetaassündroomiga.

PL12

(alanüül-tRNA süntetaasi vastane IgG)

Müosiidile spetsiifiline (MSA) antisüntetaas-autoantikeha, esineb kuni 3% müosiidi haigetest. PL12 positiivsetel müosiitidel on kirjeldatud atüüpilisi müopaatiaid. Seostub vähem väljendunud lihaste kahjustusega kui Jo1, seotud interstitsiaalse kopsukahjustusega ja antisüntetaassündroomiga.

EJ

(glütsüül-tRNA-süntetaasi vastane IgG

Müosiidile spetsiifiline (MSA) antisüntetaas-autoantikeha, esineb kuni 1-3% polümüosiidi haigetest. Seostub interstitsiaalse kopsukahjustuse ja antisüntetaassündroomiga.

OJ

(isoleutsüül-tRNA-süntetaasi vastane IgG)

Müosiidile spetsiifiline (MSA) antisüntetaas-autoantikeha, esineb kuni 3% müosiidi haigetest. Seostub interstitsiaalse kopsukahjustuse ja antisüntetaassündroomiga.

Ro52

 (Ro52 vastane IgG)

Esinevad mitmete autoimmuunsete haiguste korral: müosiit (kuni 25% haigetest), SSc (20%), SjS (17-23%), SLE (23%), RA (8%), primaarne biliaarne kolangiit/tsirroos (PBC – ca 28%),  autoimmuunne hepatiit (AIH – ca 17%), viirushepatiit.

 

Proovi-/uuringumaterjal

Veeniveri/seerum

Proovianum

Geeliga CAT katsuti (kollane kork)

Uuringumaterjali säilivusaeg, -temperatuur jt transpordi tingimused

2-8 oC 14 päeva

Teostamise sagedus

2 korda nädalas

Mõõtemeetod

immunoblot

HK kood

66716

 

Kirjandus

  1. Conrad K, Schöβler W, Hiepe F, Fritzler MJ. Autoantibodies in systemic autoimmune diseases. A diagnostic reference. Vol 2, 3rd edition. Gesellschaft zur Förderung der Immundiagnostik e.v., Dresden 2015
  2. EUROLINE Autoimmune Inflammatory Myopathies 16Ag (IgG) Test instruction. Version 15/06/2016. EUROIMMUN Medizinische Labordiagnostik AG, Lübeck, Germany

 

Marge Kütt, laboriarst, laboratooriumi juhataja

27.09.2018

 

Laboriuuringute valdkond